Dr.X陪您读的第篇文章
27岁女性溃疡性结肠炎患者嗜酸性粒细胞增多
文献来源:.Gastroenterology.Jan;(1):29-30
特别声明:本文属于医学专业文章，仅供医疗专业人员学术交流。不适合作为非专业人士疾病教育或科普用途。病例报告：一名27岁的亚裔患者，患者近2个月出现持续性血便并伴有下腹部绞痛，体重减轻10磅，被转诊至三级医疗中心就诊。
患者之前没有明确的病史，也没有接受过药物治疗，几年前曾出差到印度担任临床研究人员。
实验室检查显示，碱性磷酸酶U/L，丙氨酸氨基转移酶为55U/L，天冬氨酸氨基转移酶为41U/L，胆红素正常。
白细胞计数28×/mm3（34％嗜酸性粒细胞），粪便白细胞、血沉和C反应蛋白显著升高。
结肠镜检查和活检显示，慢性活动性溃疡性结肠炎（广泛结肠型）。
患者开始接受美沙拉嗪和布地奈德治疗，但缺乏应答。于是患者转换维得利珠单抗治疗，达到完全临床应答、内镜应答和组织学应答。
但是嗜酸性细胞增多的情况恶化，白细胞计数峰值达到40×/mm3（46％嗜酸性粒细胞）。
并且，患者胆汁淤积性肝功能检查结果恶化，碱性磷酸酶峰值为U/L，天冬氨酸转氨酶为U/L，丙氨酸转氨酶U/L，胆红素正常。
广泛的病原学检查结果均为阴性，包括粪便虫卵、寄生虫、阿米巴、结核和真菌感染。胰蛋白酶为阴性，IgE升高（U/L）。
重新检测了初次结肠镜检查的活检标本，肠黏膜组织中并没有发现嗜酸性粒细胞。
进一步进行血液、骨髓的流式细胞术检查，以及骨髓活检，结果显示嗜酸性粒细胞增多，但并不是恶性增殖。
急性或慢性甲型、乙型、丙型肝炎感染血清学检查均呈阴性。
抗核抗体检查阳性率为1:，细胞质抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率1:。此外，抗平滑肌、抗线粒体抗体均为阴性。
磁共振胰胆管造影检查显示，对左右肝内胆管呈现为非常明显的串珠状，提示原发性硬化性胆管炎（PSC）（图A）。
进一步进行了肝脏活检，通过苏木精和曙红染色（图B）。肝活检显检查结果显示肝脏小叶活动性炎症、嗜酸性粒细胞浸润和胆管损伤。
问题：请问该患者的诊断是什么？
答案：嗜酸性细胞胆管炎基于上述检查结果，进一步进行了磁共振胆胰管造影发现肝内胆管异常，符合嗜酸性细胞胆管炎（EosinophilicCholangitis,EC）。
于是该患者开始接受泼尼松治疗，嗜酸性细胞增多和肝功能异常迅速恢复正常，这也证实了嗜酸性细胞胆管炎（EC）的诊断。
嗜酸性细胞胆管炎（EC）很少见，而且诊断难度很大。
EC诊断通常要注意以下几点：
胆道阻塞或胆管增厚组织病理学嗜酸性粒细胞浸润糖皮质激素治疗后的炎症消退既往的研究显示，大约三分之二的EC病例与嗜酸性粒细胞增多有关。
这位溃疡性结肠炎（UC）患者，最初由于碱性磷酸酶升高和影像学检查胆管异常而怀疑原发性硬化性胆管炎（PSC）。
然而，糖皮质激素治疗后肝生化指标恢复正常，以及嗜酸性粒细胞增多，这2个特征排除了原发性硬化性胆管炎（PSC）。
嗜酸性细胞胆管炎（EC）的病因，目前尚不清楚。
既往的病例报告表明，可能与嗜酸性粒细胞增多综合症、嗜酸性胃肠炎和药物引起的反应有关，但也没有观察到相关性。
事实上，部分UC合并PSC患者中的确可以观察到嗜酸性粒细胞增多。
之前一项回顾性研究表明，嗜酸性粒细胞等多的UC患者中PSC患病率增加，并且UC更为严重。
Lampinen等人年的研究也发现，部分非活动性UC患者外周嗜酸性粒细胞增多，甚至超过活动性UC患者。
最后，由于嗜酸性粒细胞也表达的α4β7整合素，因此合理推测维得利珠单抗也许阻止了嗜酸性粒细胞向肠道组织迁移。这可能在嗜酸性粒细胞全身和胆管浸润的过程中发挥一定的作用。
总之，嗜酸性细胞胆管炎（EC）是一种罕见但可逆的疾病，与原发性硬化性胆管炎（PSC）非常相似。
存在嗜酸性粒细胞增多和胆道异常的患者，需要考虑嗜酸性细胞胆管炎（EC）的可能性。
（本文仅供个人学习）
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